segunda-feira, 20 de junho de 2011

Síndrome de West

Pediatria: West Syndrome

O A síndrome de West é uma desordem de apreensão rara em crianças. O termo "espasmos infantis" pode ser usada para descrever eventos de crise específica na síndrome de West, mas também usado como sinônimo para a síndrome em si é a síndrome de West diagnosticado que compõem a tríade de espasmos infantis, um padrão patognomônico EEG ( hipsarritmia), e retardo mental.
A síndrome é relacionada à idade, geralmente ocorre entre o terceiro eo décimo segundo mês, geralmente começa em torno do quinto mês. Síndrome de West é causada por uma disfunção cerebral orgânica, cujas origens podem ser pré-natal, Perinatal ou pós-natal.
Causas da síndrome de West

Ainda não sabemos quais os mecanismos bioquímicos que conduzem ao aparecimento da síndrome de West. Conjectura-se que é um mau funcionamento de neurotransmissores ou mais precisamente, uma avaria na regulação do processo de transmissão GABA. Outra possibilidade a ser investigada é uma hiper-produção de hormônio liberador de corticotropina (CRH). É possível que mais de um fator está envolvido e também ambas as hipóteses são suportadas.

Sintomas de West
Além da tríade acima mencionados diagnosticado em cerca de um terço das crianças, há alguma disfunção orgânica, tais como:

Microcefalia
Displasia cortical
Atrofia cerebral
Lisencefalia
Meningite bacteriano
Malformações vasculares.

West Síndrome de Tratamento

Em comparação com outras formas de epilepsia, Síndrome de West é difícil de tratar. Para aumentar as chances de sucesso do tratamento e manter o risco de mais durável, é importante que a condição é diagnosticada o mais cedo possível e que o tratamento começa imediatamente. No entanto, não há garantia de que a terapia funciona mesmo neste caso.

A falta de investigação não ajuda a determinar qual forma de tratamento tem um efeito no prognóstico a longo prazo. Com base no que é conhecido hoje, o prognóstico depende, principalmente, a causa dos ataques e do comprimento em tempo de hipsarritmia. Em geral, podemos dizer que o prognóstico é pior quando o paciente não responde bem à terapia e excesso de atividade epiléptica no cérebro continua.

O tratamento varia em cada caso individual e depende da classificação etiológica da síndrome de West e do estado de desenvolvimento cerebral quando isso acontece.

Há dois drogas atualmente utilizada como tratamento de primeira linha na síndrome de West, ACTH e vigabatrina.

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